Oui, l'homme est réceptif au prion pathogène bovin. Il se contamine principalement en mangeant des aliments souillés par certains tissus bovins. Des actes médicaux invasifs présentent également un risque potentiel (neuro-chirurgie, explorations instrumentales, greffes, peut-être les transfusions etc).
    Les moutons et les chèvres sont également réceptifs, dans les conditions naturelles d'élevage mais cela n'a été identifié à ce jour que chez la chèvre. Des expérimentations complémentaires sont donc nécessaires pour éclaircir ce point et distinguer les cas suspects d'ESB de ceux attribués aujourd'hui à la tremblante, autre maladie des petits ruminants.
    Les félidés (chat domestique, félins de zoo), et les ruminants sauvages sont également touchés.
    Pour les autres espèces (porc et volailles), la contamination n'a pu être obtenue, par voie orale (résultats partiels concernant le portage ?).