Une nouvelle variante de Maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ ou N-MCJ ou v-MCJ) est décrite depuis 1994, contractée initialement par l'ingestion de tissus d'origine bovine issus d'animaux atteints d'ESB.
    Dans les cas recensés aujourd'hui, l'incubation est plus courte que dans les cas de MCJ "classique". On estime toutefois que l'incubation moyenne pourrait être de quarante ans ou davantage. L'agent responsable est identique à l'agent de l'ESB et différent de ceux retrouvés chez les patients atteints d'autres formes de MCJ.
    Plus de 160 personnes sont décédées en Grande-Bretagne, atteintes de nv-MCJ [cf tableau]. Quelques cas français sont également décrits, ainsi qu'en Irlande. A Hong Kong, au Japon, aux Etats-Unis et au Canada, les cas rapportés concernent des personnes ayant séjourné en Grande-Bretagne...
    L'âge moyen est de 27 ans, notablement moins élevé qu'en cas de MCJ "classique". Quelques cas ont été identifiés en GB chez de tout jeunes enfants (12 ans) et des adolescents. Les personnes âgées sont également concernées. Enfin, hommes et femmes sont atteints à égalité. L'évolution clinique est particulièrement longue (13 mois en moyenne), avec une atteinte du cervelet et l'apparition de nombreuses plaques amyloïdes.
    La nv-MCJ débute par des signes psychiatriques graves, de type dépression sévère ne répondant pas aux antidépresseurs, délires, anxiété, irritabilité, insomnie, perte d'intérêt etc. Des signes nerveux suivent: une ataxie cérébelleuse, accompagnée de douleurs, paresthésies etc. Des troubles cognitifs apparaissent enfin: pertes de mémoire, agressivité, crises de larmes, troubles de la marche et symptômes sensitifs. En fin d'évolution, les mouvements anormaux, hallucinations, affabulations, idées paranoïaques et négligence de soi font partie du tableau.
    L'incubation dans la nv-MCJ pourrait s'étaler entre 12 ans [un cas observé en Grande-Bretagne chez une femme de 25 ans, végétarienne stricte depuis 12 ans, et un cas chez une enfant de 12 ans] et un maximum de 120 ans, calculé d'après des modèles épidémiologiques. La moyenne s'établirait aux alentours de 32 ans. Dans ces conditions, le nombre de cas susceptibles d'apparaître dans les prochaines années est l'objet des projections les plus diverses.
    L'examen des souches de prion d'origine bovine ayant contaminé l'homme, révèle une excellente adaptation à ce nouvel hôte. L'infection s'accompagne non seulement de lésions d'emblée plus sévères, mais l'agent semble également avoir gagné en virulence vis-à-vis des primates suivants soumis à contamination. Il paraît s'être adapté.
    Chez le macaque, qui sert de modèle à l'étude de la maladie humaine, les voies de contamination intra-veineuse et intra-cérébrale provoquent avec la même efficacité une même maladie et des lésions identiques, avec seulement une petite différence dans le délai d'incubation.