L'EXEMPLE du KURU

    Dans certaines communautés de Papouasie-Nouvelle Guinée, en particulier la peuplade de 'Foré', les pratiques funéraires incluaient la consommation du défunt.
    Ces pratiques cannibales rituelles ont été interdites par les autorités australiennes dans les années 50 après que le lien ait été établi entre ces rites et de nombreux cas de démence précoce: le kuru.
    Cette maladie neurodégénérative

1955: le docteur ZIGAS australien observe une épidémie de Kuru en Papouasie Nouvelle-Guinée.
1966-1967: la transmissibilité du Kuru est démontrée par Carlton GAJDUSEK.
1976: Carlton GAJDUSEK reçoit le prix Nobel de physiologie et de médecine pour ses travaux sur le Kuru.
2006: un cas de Kuru est recensé en GB, plus de 50 ans après l'interdiction du cannibalisme rituel.

débute par une perturbation de l'équilibre et de la coordination. Après 2-3 mois d'évolution, la station debout devient progressivement impossible. Puis le tableau de démence et le décès interviennent en 3 à 6 mois.
    Les femmes et les enfants étaient les plus touchés: le cerveau leur était en effet destiné alors que les hommes ne consommaient le plus souvent que les muscles.
    Cette maladie est une ESST (Encéphalopathie Spongiforme Subaigüe Transmissible) liée à la présence d'un ATNC (Agent Transmissible Non Conventionnel) de type prion.
    Même si ce prion est différent de celui responsable d'ESB et de MCJ, le recul épidémiologique que nous avons aujourd'hui sur le Kuru sert de modèle aux prévisions concernant le développement des cas de nvMCJ.
    La contamination s'effectue dans les deux cas par ingestion. La sensibilité accrue des sujets homozygotes Met-Met sur le codon 129 est également commune.
    Onze patients atteints de Kuru ont été identifiés entre juillet 1996 et juin 2004, tous nés avant l'arrêt des pratiques cannibales rituelles imposé dans les années 50. Jusqu'alors, l'incubation était estimée entre 34 et 41 ans.
    Un cas tardif de Kuru diagnostiqué en Grande-Bretagne en 2006, soit plus de cinquante ans après l'interdiction des pratiques cannibales rituelles, laisse penser que l'incubation de nvMCJ pourrait être plus longue que les premières estimations. L'incubation de nvMCJ pourrait même être encore plus longue en raison du franchissement d'espèce.