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LES CRITERES DE DIAGNOSTIC --> Critères I A • Troubles neuropsychiatriques progressifs B • Durée de la maladie supérieure à 6 mois C • Pas de diagnostic alternatif par les investigations de routine D • Par d'exposition iatrogène suspectée
--> Critères II A • Symptômes psychiatriques précoces (dépression, anxiété, apathie, délires) B • Symptômes sensoriels douloureux persistants, compris douleurs franches et dysesthésies C • Ataxie D • Myoclonie ou chorée ou dystonie E • Démence
--> Critères III A • Electro encéphalogramme ne comportant pas les images typiques de MCJ classique (complexes périodiques d'ondes triphasiques généralisées à 1 cycle par seconde) ou EEG non réalisé B • Examen IRM: signal post-thalamique élevé
LE DIAGNOSTIC Le diagnostic de nvMCJ est certain lorsque le critère IA est présent et que l'examen neuropathologique (biopsie) est positif. Le diagnostic de nvMCJ est probable lorsque les critères suivants sont rencontrés: les critères I + 4 des 5 critères II + les critères III. Egalement si le prélèvement des amygdales est positif chez un patient présentant des troubles psychiatriques datant de plus de 6 mois, sans autre hypothèse diagnostique et sans historique iatrogène connu. Le diagnostic de nvMCJ est possible lorsque les critères I + 4 des 5 critères II + le critère III-A sont réunis.
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