Historique
    Décrite pour la première fois voici trois siècles en 1732 en GB, la tremblante ('scrapie du mouton') est une maladie transmissible et inoculable propre aux ovins et aux caprins dans les conditions naturelles. Elle est ensuite décrite régulièrement également en France et en Allemagne. Les lésions histologiques caractéristiques ont été décrites en 1988 par Besnoit, vétérinaire, et Morel, médecin.
    La répartition est quasi mondiale. En 2003, la prévalence est estimée à 0,33% de l'ensemble du cheptel en Grande-Bretagne. A l'inverse, la Nouvelle-Zélande l'aurait éliminé de son territoire, ainsi que l'Australie.
    En France, depuis fin 1996, la tremblante est inscrite au tableau des MLRC (Maladies Légalement Réputées Contagieuses). Cette qualification administrative entraîne la déclaration obligatoire des cas, démarche indispensable pour un suivi désormais impératif. En 2002, 325 élevages ont été déclarés contaminés dans l'hexagone.

Epidémiologie
    La maladie touche davantage les ovins que les caprins, sans prédisposition de sexe. Compte-tenu d'une incubation longue (>14 mois chez les ovins, >7-8 mois chez les caprins, plusieurs années le plus souvent), les animaux cliniquement atteints ont au moins 10-12 mois. Il s'agit le plus souvent de brebis de 3-4 ans. Les cas recensés sont très vraisemblablement largement sous-estimés.

La contagion
    La contamination semble plus facile par un contact étroit entre animaux, notamment à l'agnelage. Aucun vecteur n'est identifié. La transmission indirecte est évoquée, notamment par la pâture. La maladie a tendance à persister dans un même troupeau ou une même région. Son extension est lente, insidieuse, constante. Enfin, la résistance de l'agent dans le milieu extérieur est supérieure à trois ans, comme en témoigne l'échec d'éviction de la tremblante en Islande, après un vide sanitaire d'une aussi longue durée !
    En 2002, le premier cas de transmission verticale (agnelle/agneau) naturelle a été identifié en France (publication parue en 2005). Il s'agit d'une nouvelle souche extrêmement virulente provoquant l'apparition de symptômes dans un délai particulièrement court (6 mois d'incubation seulement contre 1-2 ans d'habitude).
    Aucune étude n'a pu montrer que la tremblante est transmissible à l'homme. Toutefois, nos connaissances encore fraîches sur les ESST invitent à conclure prudemment...

Pathogénie
    La contamination est vraisemblablement digestive, notamment par ingestion du placenta. La transmissibilité interspécifique est démontrée. Différentes "souches" de tremblante sont caractérisées. L'incubation serait de deux ans environ.
    C'est une maladie neurodégénérative sévère et fatale, caractérisée par l'accumulation de PrPsc (forme anormale de protéine prion) dans le cerveau. Les autres tissus ne sont pas affectés, même si certains renferment l'ATNC au cours du développement de la maladie (amygdales, tissu lymphatique intestinal, puis rate, nerfs splanchniques et muscle avant d'atteindre le système nerveux central). Du prion a également été identifié dans la mamelle.
    Il existerait chez le mouton, des lignées plus sensibles à la tremblante (à contrario, il existe donc des lignées plus résistantes), chez lesquelles l'incubation serait notablement plus courte. On a identifié un gène autosomal "Scrapie Incubation Périod SIP".
    Contrairement aux ovins, on n'a pas identifié de lignée de caprins plus résistants à la maladie.

Clinique
    Deux formes cliniques principales (il en existe d'autres): forme prurigineuse et forme ébrieuse. L'évolution est toujours mortelle, en 15j à 6 mois (moy: 1-2 mois).
    L'atteinte débute par des troubles du comportement insidieux, intermittents (tête haute, fuite sans raison, isolement spontané, indifférence à l'entourage, inquiétude, agressivité, chargent les chiens, dépression rare).
    Puis, un prurit apparaît: d'abord lombaire, puis de l'ensemble du corps. Un syndrome cérébelleux s'installe: petits tremblements (notamment des muscles faciaux et de la tête) spontanés et/ou provoqués, incoordination motrice (trotte des antérieurs et galope simultanément des postérieurs), démarche ébrieuse.
    La maladie est apyrétique, progressive, évolutive vers une mort systématique après 1-6 mois. Certains symptômes rares méritent d'être notés: modification du bêlement, dysphagie, cécité par rétinopathie, surcharge abosomale.
    En fin d'évolution, la cachexie est la règle, malgré un appétit conservé.
    Chez les caprins, la symptomatologie est souvent plus frustre et peut consister uniquement en une apathie et un amaigrissement. Dans cette espèce, la maladie est certainement sous-diagnostiquée. Elle a d'ailleurs été décrite plus tardivement dans cette espèce, en 1942 en France.

Lésions
    A l'histologie (coloration hémalun-éosine), on observe une dégénérescence vacuolaire des neurones (vacuolisation du neuropile = spongiose, astrocytose) de la substance grise, identique chez les ovins et les caprins. La tremblante est une ESST dûe à un ATNC (prion).
    Le microscope électronique montre dans l'encéphale (et la rate) des structures filamenteuses (Scrapie Associated Fibrils SAF) constituées de 2-4 filaments torsadés, comparables aux fibrilles observés en cas de ESB et de MCJ: il s'agit d'accumulations de glycoprotéines (PrPsc). Cette PrPsc est une forme modifiée d'une protéine PrP présente spontanément chez les individus sains, et ne s'agrégant pas en fibrilles.
    L'élimination de la maladie d'un élevage n'est guère envisagée et/ou envisageable aujourd'hui. A défaut de détruire tous les animaux de l'élevage contaminé, les individus apparentés devraient être abattus (lorsque les registres d'élevage permettent de les identifier...). Les animaux introduits, en l'absence de test de dépistage, s'avèrent difficiles à choisir. En pratique, la réduction des cas cliniques est obtenu par élimination des malades, des suspects et des mesures hygiéniques (destruction des placentas).
    Les travaux en cours portent notamment sur:
• la recherche de l'agent de l'ESB chez le mouton,
• l'identification des modes de contamination entre moutons (hors agnelage, par saillie, par transhumance, rôle des nématodes...),
• les conditions du développement de la maladie,
• le dépistage ante-mortem