Toutes les ESST humaines et animales ont en commun une phase asymptomatique particulièrement longue (plusieurs années) et, lorsque les premiers symptomes apparaissent, une évolution constamment mortelle en quelques semaines. Les lésions sont de type neuro-dégénératif. Concernant les ESST répertoriées à ce jour, il est établi que l'origine peut être spontanée, génétique ou à la suite d'une contamination. Cette dernière, dans les conditions naturelles, est le plus souvent orale. Toutes les ESST sont contagieuses, aussi bien entre individus d'une même espèce que pour des individus d'espèces zoologiquement apparentées ou non apparentées, selon l'infectiosité et la spécificité de l'ATNC en cause. Expérimentalement, la voie intra-cérébrale permet une contamination plus efficace et réduit l'incubation, transgressant de surcroît la barrière d'espèce souvent observée dans les conditions naturelles. Certaines espèces (lapin) semblent réfractaires aux ATNC connus à ce jour. Certaines souches de rongeurs de laboratoire présentent la même particularité, constituant un support de recherche indispensable.

Chèvre et moutons: la tremblante est connue depuis presque trois siècles. L'agent responsable est un prion transmissible aux autres ruminants (mouflon, bovins etc). Les petits ruminants se révèlent également réceptifs à l'agent de l'ESB transmis par voie orale dans les conditions d'élevage. Les symptômes ne permettant pas de distinguer ESB et tremblante, il est très vraisemblable que des ovins et des caprins contaminés naturellement par l'ESB figurent parmi les cas répertoriés à tort comme des cas de tremblante (cliquer ici).

Ruminants sauvages:
• Continent nord-américain: depuis plus de trente ans (1967), les cervidés d'Amérique du Nord (cerf mulet, wapitis etc) présentent une pathologie de dépérissement chronique (Chronic Wasting Disease CWD) proche de ce que l'on rencontre dans l'ESB. (cliquer ici)
• Grande Bretagne: très tôt dans l'épidémie de BSE en Grande-Bretagne (dès le 137ème bovin atteint), un Nyala (ruminant exotique) d'un jardin zoologique a présenté des symptômes similaires. L'autopsie a révélé des lésions comparables à celles provoquées par l'ESB chez les bovins. Depuis, d'autres animaux de zoo sont morts d'ESB.
• Autres ruminants sensibles à l'ATNC bovin: grand kudu, élan, oryx, bison etc. Un zébu nain du zoo de Bâle (Suisse) est mort d'ESB en 2004.

Porc: La contamination expérimentale est possible par voie intracérébrale. Par ingestion, il faut 4 kg de matières contaminantes. Des travaux complémentaires sont nécessaires pour établir si les porcs recevant une dose inférieure sont réellement sains ou seulement apparemment sains et s'ils sont contaminants pour leurs congénères, les bovins et éventuellement l'homme [La Dépêche Vétérinaire. 2001, (669), 12].

Souris, rats: Contamination expérimentale possible.

Hamsters: Résistants à la contamination par l'agent de l'ESB.

Lapin: Résistant à la transmission expérimentale.

Vison d'élevage: L'encéphalopathie Spongiforme du Vison est occasionnelle, connue aux USA depuis 1947 (Transmissible Mink Encephalopathy TME). Elle atteint les visons en captivité, provoquant une véritable enzootie dans les élevages atteints; elle est transmissible aux bovins, ovins, hamster et macaque. La recrudescence des cas observés en 1985 dans les élevages de visons aux USA a pu être rapportée à l'utilisation de farines animales contenant des cadavres de bovins (ou d'ovins...). Pourtant, les USA continuent à se déclarer indemnes d'ESB...

Oiseaux: Aucune maladie liée au prion n'a été rapportée dans les conditions naturelles ou expérimentales. Le 14 novembre 2002, le Comité scientifique de l'Union Européenne a estimé que le risque de transmission des prions par des oiseaux charognards nourris à partir de carcasses de ruminants était négligeable. Les éleveurs peuvent donc continuer à déposer sur les aires de nourrissage les cadavres de moutons morts dans les exploitations. [La Semaine Vétérinaire. 2002, (1074), 50]

Autruche: Des cas d'encéphalopathie spongiforme observés en Allemagne (1991) chez de autruches pourraient être liés à l'ingestion de viande.
[TESTE (J.-C.).- Les maladies des autruches d'élevage. La Dépêche Vétérinaire. 1998, (565), 14.]

Chat: cliquer ici. 

Poissons: Le prion est naturellement présent chez le saumon, mais aucune entité pathologique n'a été décrite dans les conditions naturelles ou expérimentales.

Macaque: Contamination expérimentale possible. La maladie est très proche de celle observée chez l'homme.

Homme: La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), le Kuru, le syndrome de Gerstmann-Sträussler Scheinker (GSS) et l'insomnie familiale fatale (IFF) sont des maladies neuro-dégénératives à prion.
Kuru: Carleton GAJDUSEK (prix Nobel de Médecine 1976) a démontré son caractère infectieux chez des pygmées anthropophages de Nouvelle-Guinée, consommant notamment la cervelle des défunts. L'incubation moyenne est de 12 ans (de 4 à 40 ans). Les lésions histologiques concernent essentiellement le cortex cérébelleux: gliose, dégénérescence neuronale avec neuropile, état spongiforme du neuropile. On note des "plaques de Kuru", présentant la même affinité tinctoriale que la substance amyloïde. La contamination orale de singe est obtenue expérimentalement. Le chat et la souris sont également sensibles.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ): cf chapitre MCJ.
Syndrome de Gerstmann-Sträussler Scheinker: cf chapitre MCJ
Insomnie familiale fatale: cf chapitre MCJ