ESB - L'ENCÉPALOPATHIE SPONGIFORME BOVINE

• Diminution de la fréquence cardiaque:
    Ante mortem, une diminution de la fréquence cardiaque est remarquée chez les bovins atteints de BSE. Afin que les conditions d'examen ne perturbent pas la mesure, un moniteur cardiaque portatif a été utilisé pour quantifier la différence entre les animaux sains et les malades. La fréquence cardiaque normale est fixée à 65-80/min et la bradycardie est avérée au-dessous de 48-55/min. Les animaux malades sont fréquemment aux alentours de 50/min. Cette bradycardie serait liées à l'atteinte du nucleus tractus solitarius et du nucleus ambiguus, qui interviennent dans l'arc réflexe de la régulation cardiaque. L'injection d'atropine (35 mg IM) provoque l'augmentation de la fréquence cardiaque chez les animaux malades, mais demeure sans effet chez les témoins.
    La bradycardie et sa suppression sous atropine indiquent des lésions du système nerveux cholinergique. Cette observation est similaire à celle effectuée chez les patients atteints de maladie d'Alzheimer ou du syndrome de

Lésions vacuolaires et accumulation de la protéine prion anormale dans le système nerveux central, caractérisent les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST).

Down.
[AUSTIN (A.R.) et coll.- Abnormalities of heart rate and rythm in bovine spongiform encephalopathy. Vet Rec. 1997, 141 (14), 352-357.  cité par: COLLIN (E.).- Un élément pour le diagnostic ante mortem de la BSE. Anomalies de la fréquence cardiaque: signes cliniques ou effets secondaires ?]

• Test biologique:
    Plusieurs tests réalisables dès l'abattage sont déjà utilisés. Ils sont mis en œuvre sur les carcasses d'animaux suspects depuis juillet 2000. Depuis fin 2000, ils sont également employés en France de manière aléatoire, pour les carcasses d'animaux sains. Depuis 2002, toutes les carcasses de bovins de plus de 30 mois sont testées à l'abattoir, avant commercialisation. La sensibilité de ces tests est différente d'un fournisseur à l'autre.
    Depuis la mise en place de ces tests à l'abattoir, le nombre d'animaux découverts atteints d'ESB est bien plus important. C'est dire que des bovins atteints mais cliniquement sains, passaient auparavant à travers la surveillance uniquement clinique...
    Le 5 janvier 2001, la Commission de Bruxelles a autorisé tous les Etats membres qui le souhaitent à tester des animaux jeunes. Elle a cependant rappelé que la fiabilité des tests n'est reconnue chez les bovins qu'au-delà de 30 mois...
    Des travaux sont menés sur des tests urinaires permettant l'identification d'une protéine prion résistante aux protéases: facilité du prélèvement, dépistage ante-mortem.

• Diagnostic nécropsique:
    Acheminement des prélèvements: Le prélèvement de la tête doit être réalisé par une personne autorisée par le Préfet, moins de 6h après le décès (tolérance jusqu'à 12h en hiver). Elle doit être conservée à +4°C (poches de glace ou mélange réfrigérant au contact de la tête), dans des sacs étanches de type "sacs à gravats". Le prélèvement de l'encéphale est réalisé par une personne autorisée par le préfet. Choisir de prélever les parties de cerveau les plus représentatives. Manipuler les tissus prélevés avec soin (sans écrasement ou étirement). Fixer les prélèvements rapidement (<24h après décès) dans 10 fois son volume de formol 10% dilué dans NaCl iso [proscrire l'alcool 70%, responsable d'artéfacts]. Compte-tenu du diagnostic différentiel de la rage, certains prélèvements seront acheminés séparément. Documents d'accompagnement et identification des flacons sont nécessaires.
    Toutes les manipulations doivent garantir la sécurité des personnes (zoonose suspectée, par voie traumatique, conjonctivale, respiratoire ou orale), le port de combinaison étanche et lavable, de bottes caoutchoutées, de lunettes, d'un masque, de gants adaptés et l'emploi d'un matériel consacré à cet usage sont indispensables. Le traitement des blessures survenues en cours de manipulation passe par un lavage immédiat à l'eau courante, désinfection classique suivi d'une déclaration au centre de référence.
    L'examen histologique de l'encéphale est la seule méthode fiable de diagnotic de l'ESB. On observe un ensemble de lésions dégénératives univoques (spécifiques), symétriques, strictement limitées au système nerveux central (essentiellement les noyaux du tronc cérébral, s'étendant parfois à la moëlle épinière, au cortex cérébral et cérébelleux):
- de grandes vacuoles (uniques ou multiples) du cytoplasme des neurones de la substance grise [nota: dans les cas de tremblante du mouton, les lésions de vacuolisation du péricaryon sont plus prononcées],
- une spongiose: vacuoles souvent multiples, localisées dans le neuropile [cette lésion est très rare dans la tremblante du mouton, mais constante dans la BSE),
- quelques images de nécrose neuronale isolée,
- une gliose: prolifération des cellules gliales, inconstantes dans l'ESB,
- des plaques amyloïdes: non décrites dans l'ESB, elles sont rares dans la tremblante, fréquentes chez les animaux de laboratoire contaminés expérimentalement; elles sont décrites dans les ESST humaines.
    D'autres techniques (recherche biochimique de la forme résistante du PrP à la protéine kinase, recherche des Scrapie Associated Fibrils S.A.F. en microscopie électronique) ne se révèlent pas plus fiables en routine.