Les symptômes observés depuis 1986 chez les bovins anglais atteints par cette épidémie (essentiellement des vaches laitières), ainsi que les graves implications économiques qui l'accompagnent, ont rapidement fait surnommer cette nouvelle entité pathologique: "la crise de la vache folle", appellation fort médiatique! Pour les scientifiques, les lésions histologiques caractéristiques lui valent d'être dénommée plus prosaïquement: Encépalopathie Spongiforme Bovine (E.S.B.) [GB: Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)].

Une maladie peut-être ancienne
    La description d'un cas de tremblante chez un bovin, rapportée en France par SARRADET dès 1883 (Revue Vétérinaire de Toulouse)  constituait peut-être la première observation d'ESB spontanée.

La crise de la vache folle
    Les premiers cas de l'épidémie britannique ont été identifiés fin 1986. Dès 1988, la contamination est reliée à l'ingestion au cours des années 1980, de farines de viandes et d'os (FVO) fabriquées à partir de tissus contaminés bovins (cas naturels sporadiques) et/ou ovins (tremblante). Ces farines étaient largement distribuées en guise de complémentation alimentaire, dès le plus jeune âge, principalement dans les troupeaux laitiers, expliquant la forte représentation des vaches laitières parmi les animaux atteints.
    La distribution de farines animales était communément admise dans la plupart des pays, permettant de valoriser les protéines contenues dans les sous-produits d'abattoir et d'équarrissage. Par désir d'économie, les britanniques se sont malheureusement permis de réduire le procédé d'assainissement des farines animales. Cette erreur a conduit à la diffusion du prion pathogène présent naturellement dans quelques carcasses recyclées.
    L'ESB évolue comme une anadémie. Les britanniques tentent d'éliminer les bovins malades, de retirer les abats suspects et d'interdire l'alimentation des ruminants avec des FVO (juillet 1988-septembre 1990).
    Lorsque 14 cas humains de MCJ atypique sont identifiés en Grande-Bretagne, qu'on suspecte d'être liés à l'épidémie de BSE, le gouvernement britannique (20 mars 1996), décide de rendre publique le risque sanitaire.
    La crise de la vache folle démarre instantanément à l'échelle de l'Europe, qui met en place des mesures de protection vis-à-vis des importations de produits britanniques. La presse grand-public relaie l'évolution de l'épidémie et commente les décisions prises. Les autorités scientifiques sont amenées à communiquer, comme elles ne l'ont encore jamais fait, sur un sujet où rien n'est encore établi.

L'encéphalopathie spongiforme bovine
    Il s'agit d'une Encéphalopathie Subaiguë Spongiforme Transmissible (E.S.S.T.), au même titre que la tremblante du mouton, la Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et le kuru chez l'homme, causée par un Agent Transmissible Non Conventionnel (A.T.N.C.). (cf chapitres concernés). Cet ATNC pourraît être l'agent de la tremblante, modifié au cours du processus de fabrication des FVO utilisé depuis les années 1980 en Grande-Bretagne, réputé insuffisant à posteriori. Il pourrait également s'agir de l'agent de l'ESB, maladie rencontrée sporadiquement et naturellement dans tous les pays.
    L'incubation est longue (de 2 à 19 ans, moyenne 5 ans), l'évolution clinique est lente et constamment mortelle. Seuls les adultes expriment la maladie. La contagion horizontale (entre animaux), verticale (mère-veau) est mal connue. Elle semble intervenir préférentiellement pendant le jeune âge.
    Statistiquement, les bovins appartenant à un troupeau de type laitier sont les plus touchés (83,2%), il s'agit le plus souvent d'une vache de type laitier (88,6%), de race prim'holstrein (49,7%), née en 1994-1995 (71%), âgée de 4-7 ans.
    La transmission à d'autres espèces animale (ruminants de zoos, félidés sauvages de zoo, chats) est prouvée.

Dépistage - identification des cas
    Les éleveurs et autres professionnels sont tenus de déclarer à l'administration les animaux cliniquement suspects, afin qu'un vétérinaire vienne confirmer ou non la suspicion. Le diagnostic de certitude nécessite l'examen du tissu cérébral de l'animal abattu.
    Par ailleurs, tous les bovins présentés à l'abattoir au-delà de l'âge de 24 mois bénéficient d'un test effectué sur le tissu cérébral. La carcasse n'est commercialisée qu'après quelques heures, le temps d'obtenir le résultat. Les mêmes contrôles sont effectués à l'équarrissage ainsi que sur les bovins de plus de 24 mois et accidentés.

• Suspicion clinique:
    Les animaux atteints sont des bovins adultes (>22 mois) le plus souvent âgés de 3-6 ans, sans prédisposition raciale ou de sexe. L'évolution s'étend sur 3 sem-6 mois (parfois très courte: 10-14j). Discrets au début (changement de caractère), les symptômes s'accompagnent ensuite de troubles locomoteurs et d'une dégradation de l'état général. La température demeure normale (quelques cas d'hyperthermie >39,1°C). Une tachypnée (>30/min) est parfois rapportée, ainsi qu'une bradycardie (<60/min). L'appétit est conservé. L'évolution est lente, toujours vers une aggravation. En l'absence d'amélioration, la suspicion de BSE est légitime après 15 jours d'évolution (arrêté du 03/12/1990 - art 5). Le cas doit être déclaré à la DSV direction des services vétérinaires du département concerné, ainsi qu'au CNEVA-Lyon.

• Diagnostic différentiel: rage, listériose, acétonémie, tétanie, fièvre vitulaire, intoxication par la ciguë, par les oxalates, l'arsenic, les organochlorés, le plomb ou le mercure, tétanos, tumeur cérébrale, charbon bactéridien, syndrome spastique progressif etc.

• La fiabilité du diagnostic clinique:
    Les suisses ont évalué sur 50 bovins atteints de BSE, la fiabilité des symptômes cliniques: hyperexcitabilité, mouvements nerveux des yeux et des oreilles, hypersalivation, léchage plus fréquent du mufle sont notés. [COLLIN (E.).- Encéphalopathie spongiforme bovine. Une évaluation de la fiabilité du diagnostic clinique. La Semaine Vétérinaire. 1998, (909), 34.]
    Les britanniques ont comparé différents arbres décisionnels (spécificité, sensibilité) axés sur les symptômes observés. [COLLIN (E.), TARTERA (P.).- Evaluation de modélisations cliniques utilisables pour le diagnostic différentiel de la BSE. La Semaine Vétérinaire. 1999, (949), 34]